Polen syndrom

I mitten av 19-talet , en brittisk kirurg dissekerat en avliden fånge vid namn George Elt som visade märkliga symptom , det vill säga en uppsättning missbildningar lokaliserade till ena sidan av hans kropp . Kirurgen var Sir Alfred Polen , och Polen syndrom , eller som det också kallas , fortsätter Polen anomali att vara närvarande i patienter idag . Funktioner

Polen syndrom yttrar sig som en frånvaro eller underutveckling av bröstmusklerna på ena sidan av kroppen , med simhud fingrar förekommer på samma sida . Fyra viktiga funktioner är nödvändiga för en patient att få diagnosen Polen syndrom : förkortning av index , ring och långa fingrar på ena sidan av kroppen , syndaktyli ( band ) på fingrarna på ena sidan , hypoplasi av handen , och bristen av sternocostal delar av bröstmusklerna på ena sidan .
orsaker

Det finns inga bekräftade eller förstått orsak till Polen syndrom även efter mer än 150 år . Emellertid physicians spekulera att syndromet utvecklas under den sjätte veckan i fosterutvecklingen . Under detta skede fingrar och bröstmusklerna är under utveckling , så Polen syndrom kan utvecklas från ett avbrott i blodflödet till det området under denna avgörande tidpunkt . Läkare är säker på att villkoret inte är genetisk och ärftlig .

Symtom

Utöver de saknade bröstmusklerna och förkortade eller simhud fingrar , andra symptom kan inträffa med Polen syndrom . Dessa inkluderar en onormal matsmältningssystemet , saknade fingrar eller arm ben , och missbildning av flera ben i armen på endast en sida av kroppen . Dessutom är en del med Polen syndrom föds med sitt hjärta på den högra sidan av kroppen istället för vänster .
Frekvens

Frekvensen Polens syndrom är särskilt svåra att spåra eftersom villkoret inte är ofta rapporteras eller diagnosen . National Genome Research Institute kan alltså bara ange att villkoret inträffar mellan 1 i 10.000 till 100.000 födslar . Detta innebär att ett barn som drabbats av Polen syndrom föds varje 1 till 10 dagar i USA . Syndromet sig påverkar pojkar tre gånger så mycket som flickor, och förekommer dubbelt så ofta på den högra sidan av kroppen. Addera Behandling

Lyckligtvis Polen syndrom kan vara behandlas genom olika typer av rekonstruktiv kirurgi . Simhud eller smält fingrar kan separeras , och bröst eller bröstimplantatkan användas för att ersätta saknade bröstmusklerna efter full fysisk utveckling har uppnåtts . Dessutom kan brosk vara bioengineered och användas i bröstet . Addera