BSE ("galen ko-sjukdom") är en prionsjukdom hos boskap orsakad av felvikt PrPSc-protein. Den europeiska epidemin (1980–2000-tal) drivs av kött- och benmjöl (MBM) utfodring.
Epidemiologi
- Första fall: Storbritannien 1986. Topp: 37 000 fall/år (1992).
- Storbritannien: >180 000 bekräftade fall (övervägande majoritet).
- Övriga EU: Irland, Frankrike, Portugal, Schweiz, Tyskland, Spanien, Italien – färre fall, mest kopplade till UK-export.
- vCJD hos människor: ~178 dödsfall i UK (kopplade till BSE-kontaminerat kött).
Kontrollåtgärder (EU-förordningar)
- Foderförbud: 1994 (däggdjur-till-däggdjur), 2001 (totalt mammaliskt MBM-förbud för lantbruksdjur).
- Specificerad riskmaterial (SRM) borttagning: Hjärna, ryggmärg, kranium, ryggkotpel, tonsiller, tarms överskott borttaget från mat/foderkedja vid slakt.
- Övervakning: Aktiv testning av alla boskap >48 månader (frisk slakt) och >24 månader (nödslakt/fallen stock). Snabbtester (ELISA, Western blot).
- Kohortspårning: Avkommor och kohorter av BSE-fall avlivade.
- Importkontroller: Restriktioner för BSE-riskländer.
Nuvarande status
- Klassisk BSE: Nära utrotning. EU: <10 fall/år (flesta atypiska/H-typ/L-typ).
- Atypisk BSE: Spontan, sporadisk, åldersrelaterad; inte foderrelaterad; låg zoonotisk potential.
- Storbritannien återfick "försumbar BSE-risk" status (WOAH) 2023.
- vCJD: avtagande; bloddonorrestriktioner kvarstår.
Löpande vigilans
Övervakning fortsätter. Forskning om prionvarianter, miljöpersistens, artsövergripande transmission informerar politik. "One Health"-ansats integrerar djur, människa, miljö hälsa.