mucosal neurom visas som en rund , gul - vit , smärtfri knöl mellan två och sju millimeter i diameter ( ungefär lika stor som ett litet suddgummi ) . Singular slemhinnor neurom ibland verkar , men oftare de dyker upp i kluster . Ett stort antal slemhinnor neurom ursprung djupt i den bindväv i huden kan orsaka total svullnad av läppar, kinder och ögonlock samt de karakteristiska knölar på hudytan .
Multipel endokrin Tumör Typ 2B
ett kluster av slemhinnor neurom kan tyda på ett större problem .
Mycket vanligt , är uppkomsten av flera slemhinnor neurom samband med en DNA- mutation som också orsakar cancer i sköldkörteln , binjurar och andra komponenter i det endokrina systemet . Klustret av sjukdomar presenteras av patienter med denna mutation kallas multipel endokrin tumör typ 2B — eller MÄN - 2B — och är en snabbt framåt tillstånd som visar sig mellan barndom och pubertet . Flera slemhinnor neurom är ofta ett tidigt symptom som leder till diagnos . MÄN - 2B patienter har distinkta fysiska drag , bland annat ett avlångt ansikte , framträdande käke och ögonbryn , och lösa leder , och de är oftast lång med långa armar och ben . Denna grupp av fysiska egenskaper , kollektivt kallas " marfanoid " utseende , har ibland tillskrivits Abraham Lincoln , och en ny bok , " The Physical Lincoln , " tyder på att han kan ha lidit av MÄN - 2B . Addera Ren Mucosal Neuroma syndrom
De flesta , men inte alla , patienter med slemhinnor neurom har MÄN - 2B .
Även om alla patienter med MÄN - 2B har mucosal neurom , inte alla patienter med slemhinnor neurom har MÄN - 2B . Fyra fall av " ren " mucosal neuromal syndrom — eller MNS — där patienten inte hade DNA mutation associerad med MÄN - 2B dokumenterades i en artikel i " The Journal of Clinical Endocrinology & 1998 Metabolism , " och en 2004 fallstudie i " British Journal of Oral och maxillofacial kirurgi " rapporterade om en patient med en ensam mucosal neurom men inga andra symtom på MÄN - 2B . Cirka 95 procent av patienter med slemhinnor neurom , dock så småningom diagnosen MÄN - 2B .
Förekomst och behandling
Mucosal neurom och MÄN - 2 anses sällsynt , med ungefär en av 30.000 individer påverkas , enligt " Essentials of Anatomic patologi . " Vanligtvis patienten ' s första neurom ses med 10 års ålder . De utväxter själva är godartade och kirurgiskt avlägsnande anses inte nödvändig . Om patienten har den genetiska mutationen i samband med MÄN - 2B , är omedelbart kirurgiskt avlägsnande av sköldkörtelnrekommenderas ofta på grund av den mycket höga risken för tidigt debuterande sköldkörtelcancer .
Liknande neurom
Även liknande utseende , pennor och neurofibrom har olika konsekvenser för patientens ' s hälsa .
Varje tumör som innebär att vävnad perifera nervsystemet är ett neurom . Mukosala neurom kan vara liknande utseendemässigt till andra neurom , speciellt plexiform neurofibrom , vilket tyder på en mindre aggressiv sjukdom som heter Neurofibromatos jag , och palisaded inkapslade neurom , som inte tyder på någon systemisk sjukdom . Eftersom behandlingen och prognosen för dessa olika neurom är drastiskt annorlunda , är det viktigt att skilja mellan dem kliniskt .
Identifiering
Mukosala neurom kan skiljas från andra typer neurom på flera sätt. Mukosala neurom och neurofibrom vanligtvis visas först i små barn eller ungdomar , medan pennor är oftast ses hos äldre patienter . Läkare kan ibland identifiera en neurom som mucosal neurom om andra symtom på MÄN - 2B är uppenbara eller om patienten har identifierats som att ha den associerade genetisk mutation . De förändringar i den underliggande vävnaden skiljer sig också mellan de neurom , så att undersöka ett biopsiprov av tillväxten under mikroskop kan hjälpa till med differentiering. Histologiskt är en mucosal neurom karaktäriseras av överväxt av flera komponenter i nervtråd , speciellt den bindväv som omger enskilda nerver , som kallas perineurium . Addera
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online