Hemolys: Mekanismer, Konsekvenser och Diagnostisk Metod

Definition

Hemolys = ruptur av erytrocyter (röda blodkroppar) med frigivande av intracellulära innehåll (hemoglobin, enzym, kalium) i plasma.

Mekanismer: Extravaskulär vs. Intravaskulär

Typ	Mekanism	Exempel
Extravaskulär (mjälte/lever)	Makrofag fagocytos av antikroppsbeläggda (immun) eller strukturellt avvikande RBC	Autoimmun hemolytisk anemi, hereditär sferocytos, sickle cell sjukdom, malaria
Intravaskulär	Direkt RBC-lysin i cirkulationen	Mekanisk (protesventiler, TTP/HUS), toxiner, komplementmedierat (PNH), svåra bränner, hypotoniska lösningar

Viktiga Kliniska Konsekvenser

Anemi – Minskad O₂-bärande förmåga → trötthet, andfåddhet, takykardi.
Ikterus – Okonjugerad hyperbilirubinemi från heme-katabolism.
Hemoglobinuri – Intravaskulär hemolys → renaltubulär toxicitet → akut njursvikt.
Tromboser – Fritt heme binder nitrik oxid → endotelaktivering, trombocythyperaktivitet (framträdande vid PNH, sickle cell).
Järnöverlast – Kronisk hemolys + transfusjoner → hemosideros.

Diagnostiska Ledtrådar

↑ LDH, ↑ indirekt bilirubin, ↓ haptoglobin, ↑ retikulocytantal
Perifer utsträckning: sferocyter, skistocyter, bitt-celler
Direkt antiglobulin test (DAT/Coombs) för immunologiska orsaker
Flödescytometri för PNH (CD55/CD59 brist)

Behandling

Rikta mot underliggande orsak: immunsuppression (AIHA), komplementhämmare (eculizumab/ravulizumab för PNH), folatertillskott, oxidantundvikande (G6PD-brist), splenektomi (refraktär hereditär sferocytos), transfusionsstöd.

Ergonomi