Kost vid galaktosemi – vad du behöver veta

Galaktosemi är en sällsynt ärftlig sjukdom (~1 av 62 000 nyfödda) där kroppen saknar enzymet GALT som omvandlar galaktos (del av mjölksockret laktos) till glukos. Obehandlad leder det till skador på hjärna, lever, njurar, ögon. Nyföddsscreening fångar upp det tidigt – behandling = strikt galaktosfri kost.

Typer

• Klassisk galaktosemi: Defekt gen från båda föräldrarna. Noll GALT-aktivitet. Strikta restriktioner livslångt.
• Duarte-variant (Duarte galaktosemi): En klassisk gen + en Duarte-gen. 25–50% GALT-aktivitet. Mindre strikta restriktioner, individuell bedömning.

Spädbarn – vad får de äta?

• INTE: Bröstmjölk, kommersiell barnmjölk (kobas), alla laktosinnehållande produkter.
• JA: Sojabaserad barnmjölk (galaktosfri), specialformler (t.ex. Nutramigen, Alimentum – verifiera med dietist).

Äldre barn & vuxna – förbjudna ingredienser

Laktos göms i många bearbetade livsmedel. Lär dig läsa etiketter – undvik:

• Kasein, kaseinat, mjölkprotein, vässka, ostpulver, laktos, laktoglobulin.
• Organkött, degkonditioneringsmedel, hydrolysatprotein, buljongpulver, fermenterade tillsatser (sojasås).

Tillåtna: Lakthat, mjölksyra, laktylater, kalciumsalter (innehåller ingen laktos). Vissa mediciner har laktos som fyllmedel – informera apoteket.

Duarte-galaktosemi – individuell hantering

Vissa läkare rekommenderar strikt kost första året, sedan gradvis introduktion med blodkontroller. Andra tillåter mer fritt. Följ din egen metabolspecialists råd.

Symtom vid dietary misstag

Ingen omedelbar allergireaktion, men över tid: kräkningar, dålig tillväxt, slöhet, kognitiv påverkan, gulsot, krampanfall, tal/gångproblem, balansrubbningar, osteomalaci (mjuka ben), katarakt, tidig äggstockssvikt (flickor).

Stöd

• Metabolteam (läkare, dietist, genetisk rådgivare).
• Patientföreningar (t.ex. Galactosemia Foundation).
• Medicinsk varningssmycke (armband/halsband).