Vad är högt hemoglobin?
Hemoglobin (Hb) är syrebärande proteinet i röda blodkroppar. Högt Hb (polycytemi/erytrocytos) definieras som Hb > 185 g/L (män) eller > 165 g/L (kvinnor) eller hematokrit > 0.52 / 0.48. Vanligast hos män > 40 år.
Orsaker
- Primär polycytemi (PV): Myeloproliferativ neoplasm (JAK2-mutation).
- Sekundär erytrocytos: Hypoxi (KOL, sömnapné, höga höjder, rökning), EPO-producerande tumörer (njur, lever), testosteronbehandling, doping (EPO).
- Relativ (utjämnad): Dehydrering, diureticabehandling.
Faror och komplikationer
Hyperviskositet → vaskulär ocklusion
- Artära trombos: Hjärtinfarkt, stroke, perifer artärsjukdom, mesenterial ischemi.
- Venös tromboemboli: DVT, lungemboli, Budd-Chiari (levervenstromos), portalen venstromos.
- Mikrovaskulär: Ögonbottenförändringar, hjärninfarkter, njurinfarkt → buk smärta.
Blödning (paradoxalt)
- Näsblödning, tandköttsblödning, magtarmblödning (melena, hematemesis), hematuri.
- Orsak: Trombocytfunktionsrubbning (von Willebrand-faktor klyvs av högt skjuv), kapillärbristlighet.
Andra manifestationer
- Gikt / uratnefropati: Högt urinsyra (cellturnover) → ledgikt, uratsten, njurskada.
- Infektioner: Ökad risk för luftvägsinfektioner (bronkit, emfysem).
- Mjalteförstoring (splenomegali): 75% vid PV – hyperplasi + blodfyllnad. Risk för spleninfarkt, ruptur.
- Progression till myelofibros / akut leukemi (AML/CML): Terminal händelse vid myeloproliferativa sjukdomar.
Behandling
- Venesektion (blodlettning): Huvudbehandling vid PV. Minskar hematokrit till mål < 0.45 (män) / < 0.42 (kvinnor).
- Hydroxyurea (cytoreduktiv): Vid riskfaktorer (ålder > 60, trombosanamnes).
- Lågt dos aspirin (75–100 mg): Minskar trombosrisk (om inget blödningshinder).
- Behandla orsak: CPAP vid sömnapné, rökavvänjning, justera testosteron, behandla tumör.
- Hydrering: Viktig vid venesektion.
Uppföljning
Regelbundna kontroller: Hb, hematokrit, trombocyter, leukocyter, urinsyra, njurvärden, lever, pankreas, JAK2, EPO-nivå, bilddiagnostik (mjalte, njurar).