Förstå exokrin pankreasinsufficiens
Exokrin pankreasinsufficiens (EPI) uppstår när bukspottkörteln inte producerar tillräckligt med matsmältningsenzymer – lipas, proteas och amylas – vilket leder till matsmältningsstörningar och malabsorption av fetter, proteiner och kolhydrater.
Vanliga orsaker
- Kronisk pankreatit (vanligaste orsaken hos vuxna)
- Cystisk fibros (vanligaste orsaken hos barn; ~90% utvecklar EPI)
- Pankreascancer eller resektion (Whipple-procedur, total pankreatektomi)
- Diabetes mellitus (Typ 1 och 2; pankreasatrofi och neuropati)
- Celiaki, Crohns sjukdom, Zollinger-Ellison syndrom
- Läkemedel: Långvariga protonpumphämmare (kontroversiellt); oktreotid
- Genetiska tillstånd: Shwachman-Diamond syndrom, Johanson-Blizzard syndrom
Symtom (Ofta subtila initialt)
- Oavsiktlig viktnedgång
- Kronisk diarré eller lösa, brådskande avföringar
- Steatoré: Blera, volymrika, illaluktande, flytande, oljiga avföringar som fäster i toalettskålen
- Buksmärta, gasbildning och blåst känsla (värre efter måltider)
- Trötthet och muskelavtag
- Fettlösliga vitaminbrister (A, D, E, K) orsakar nattblindhet, osteopeni, koagulopati, neuropati
- Vitamin B12-brist (påverkad intrinsisk faktor skydd)
Diagnostik
- Fekal elastas-1: <200 µg/g (måttlig), <100 µg/g (allvarlig). Icke-invasiv, förstahands test.
- 72-timmars fekal fett kvantifiering: Guldstandard men besvärlig (>7 g/dag avvikande).
- Serum vitamin nivåer: Vitaminer A, D, E, K, B12, prealbumin.
- Bildgivning: CT, MRCP, eller EUS för strukturella orsaker (kalkning, atrofi, massa).
- Secretin stimuleringstest: Sällan använt; funktionell guldstandard.
Behandling: Pankreasenzymersättningsterapi (PERT)
- Enterikbelagda mikrosfärer (Creon, Zenpep, Pancreaze, Pertzye, Viokace) skyddar enzymer från magsyra.
- Dosering: Viktbaserad + måltidsstorlek/fetthalt. Typisk start: 40 000–50 000 lipas enheter/måltid; 25 000/mellanmål. Titrera till symptomkontroll.
- Administrering: Vid första tugga; sprid under måltiden. Svälj hel – krossa eller tugga inte.
- Syraundertryck: PPI eller H2-blocker oftast samordnade för att optimera duodenalt pH för enzymaktivitet.
- Nutritionellt stöd: Små, frekventa måltider; måttligt fett (inte lågt fett – fett stimulerar enzymsekretion); MCT-olja vid allvarliga fall; vitamin-tillägg (ADEK + B12).
Uppföljning och kontroll
- Symtomgranskning var 3–6 månader
- Vikt, avföringskvalitet, vitaminvärden årligen
- Justera PERT vid viktförändringar, kirurgi eller sjukdomsprogress
Med korrekt PERT och nutritionell hantering uppnår de flesta EPI-patienter normal matsmältning, stabil vikt och utmärkt livskvalitet.
