Diffus fet atrofi av bukspottkörteln: Orsaker, konsekvenser och hantering

Definition

Ersättning av bukspottkörtelparenkym (acinär & öceller) med fettvävnad, med förlust av exokrin och endokrin funktion. Också kallat pankreatisk lipomatos eller icke-alkoholisk fett pankreas sjukdom (NAFPD).

Etiologi & riskfaktorer

Kategori	Mekanismer
Metabolisk	Obesitas, insulinresistens, typ 2 diabetes, metabolt syndrom, dyslipidemi
Kronisk pankreatit	Återkommande inflammation → fibros + fett ersättning (alkohol, genetisk, obstructiv)
Åldrande	Fysiologisk fettinfiltration >60 år; ↑ med sarcopeni
Genetisk	CFTR, SPINK1, PRSS1 varianter; lipodystrofi syndrom
Iatrogen	Glukokortikoider, kemoterapi, post-strålning
Anatomisk	Pankreasgang obstruction, post-kirurgisk (Whipple)

Kliniska konsekvenser

Exokrin insufficiens (EPI)

• Matsmältningsrubbning: steatorré, viktminskning, gasning, fettlösliga vitaminbrist (A, D, E, K).
• Fekal elastas-1 <200 µg/g (svår <100).

Endokrin dysfunktion

• Nedsatt β-cellmassa → insulinbrist → diabetes (typ 3c / pankreatogen).
• α-cellförlust → nedsatt glukagon konträrreglering → hypoglykemi risk.
• Incidens: 30–50 % utvecklar diabetes över 10–20 år.

Association med neoplasier

• NAFPD kopplat till ↑ risk för pankreasadenokarcinom (gemensamma riskfaktorer + inflammatorisk miljö).
• Övervakning rekommenderas inte rutinmässigt men överväg vid högrisk (genetisk, stark familjehistoria).

Diagnostik

• Bilddiagnostik: CT (fett attenuation <−10 HU), MRI (kemisk skift – signalförlust på out-of-phase), EUS (hyperecoig parenkym).
• Kvantifiering: Fettfraktion (%) via MRI-PDFF (guldstandard); >5–6 % avvikande.
• Funktionella tester: Fekal elastas, blandad måltid toleranstest, C-peptid.

Hantering

Exokrin

• Pankreasenzymsubstitutionsterapi (PERT): enterokoterade mikrosfärer (lipas 40 000–50 000 U/måltid).
• PPI kan förbättra enzymöverlevnad.
• Fettlösliga vitamin tillskott (övervaka nivåer).

Endokrin

• Diabetes hantering per typ 3c riktlinjer: insulin ofta behövs tidigt; undvik sulfonylureor (hypoglykemi risk); GLP-1 RA / SGLT2i om lämpligt.
• Övervaka HbA1c q3–6 mnd.

Sjukdomsmodifiering

• Viktnedgång (om obesitas) → ↓ pankreasfett, ↑ insulinänslighet.
• Alkoholavvänjning.
• Optimera metabola syndrom komponenter.
• Behandla underliggande kronisk pankreatit (endoskopisk/stent/kirurgisk).

Uppföljning

• Årlig fekal elastas, HbA1c, fettlösliga vitaminer.
• Intervall bilddiagnostik vid misstanke om neoplasm (ny massa, gangdilatation, viktminskning).