Akut lever Vad är

Akut leverporfyri är en sällsynt, ärftlig metabol störning som påverkar levern. Det orsakas av en brist på ett enzym som kallas porfobilinogen deaminas (PBGD). Detta enzym är ansvarigt för nedbrytningen av en förening som kallas porfobilinogen, som är en föregångare till hemmolekylen. Vid akut leverporfyri leder bristen på PBGD till en uppbyggnad av porfobilinogen och andra porfyriner i levern och andra vävnader, vilket kan orsaka en mängd olika symtom, inklusive:

- Magsmärtor

- Illamående och kräkningar

- Diarré

- Kramper

- Förvirring

- Hallucinationer

- Muskelsvaghet

- Förlamning

- Koma

Akut leverporfyri utlöses vanligtvis av vissa faktorer, såsom:

- Vissa mediciner, såsom barbiturater, sulfonamider och östrogener

- Alkoholkonsumtion

- Rökning

- Stress

- Mens

Behandling för akut leverporfyri innefattar vanligtvis:

- Stoppa triggerfaktorn

- Administrering av intravenös vätska och smärtstillande medicin

- Ge stödjande vård, såsom ventilation och dialys

– I svåra fall kan en levertransplantation vara nödvändig