B-cellslymfom är maligniteter av antikroppsproducerande B-lymfocyter. De utgör cirka 85% av non-Hodgkin-lymfom (NHL) och inkluderar Hodgkin-lymfom (HL). Incidens: cirka 80 000 NHL och 8 500 HL fall årligen i USA.
Huvudsubtyper (WHO-klassificering)
Aggressiva (Snabbväxande)
- Diffust Stort B-cellslymfom (DLBCL): Vanligast NHL (~30%). Botbart med R-CHOP (rituximab + cyklophosphamid, doxorubicin, vincristin, prednison). Subtyper: GCB vs. ABC (prognostiskt); dubbel-slag (MYC+BCL2/BCL6) = hög risk.
- Höggradigt B-cellslymfom (HGBL): Dubbel/trippel-slag, NOS. Intensiva regimer (DA-EPOCH-R, R-CODOX-M/IVAC).
- Burkitts lymfom: MYC-translocation. Mycket aggressivt; botbart med dosintensiv kemoterapi (CODOX-M/IVAC, hyper-CVAD). Endemisk (malaria/EBV), sporadisk, immunbrist-associerad.
- Primärt Mediastinalt Stort B-cellslymfom (PMBCL): Unga kvinnor, thymusursprung. DA-EPOCH-R föredras (undviker mediastinal strålning).
Indolenta (Långsamt Växande)
- Follikulärt Lymfom (FL): Vanligast indolent (~20% NHL). t(14;18) BCL2. Avväntan för låg tumörbörda; anti-CD20 ± kemoterapi/lenalidomid vid behandling. Transformation till DLBCL (~2–3%/år).
- Marginalzonslymfom (MZL): Extranodalt (MALT), nodalt, spleniskt. H. pylori+ gastrisk MALT → antibiotika först.
- Kronisk Lymfatisk Leukemi / Små Lymfatiska Lymfom (CLL/SLL): Samma sjukdom; blod vs. noder. BTK-hämmare (ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib), BCL2-hämmare (venetoclax) ± anti-CD20. Tidsbegränsade venetoclax-baserade regimer framträder.
- Lymfoplasmacytoid Lymfom / Waldenströms Makroglobulinemi: IgM paraprotein. BTK-hämmare, proteasomhämmare, anti-CD20.
Hodgkin-lymfom (HL)
- Klassiskt HL (cHL): Reed-Sternberg-celler. Subtyper: nodulär skleros, blandad cellularitet, lymfocytrig, lymfocytdepleterad.
- Nodulärt Lymfocytdominerande HL (NLPHL): "Popcorn"-celler (LP-celler). Indolent.
- Botbart i >85% (tidig) och >75% (avancerat) med ABVD ± brentuximab vedotin, eskalerat BEACOPP, PD-1-hämmare (recidiv).
Diagnos och Stadieindelning
- Excisions-/incisionsbiopsi (kärnnaalobiopsi otillräcklig för arkitektur)
- IHC: CD20, CD10, BCL2, BCL6, MUM1, Ki-67, MYC, Cyclin D1, CD5, CD23, CD30, CD15, PAX5, ALK
- Flödescytometri (CLL/SLL, MCL)
- FISH: MYC, BCL2, BCL6, CCND1, TP53
- Stadieindelning: PET-CT (Deauville-score), benmärgbiopsi (indolent, avancerat aggressivt), LDH, HIV, HBV, HCV
Moderna Behandlingsparadigmer
- Immunokemoterapi: Anti-CD20 (rituximab, obinutuzumab) + kemoterapi-rygggrad
- Riktade läkemedel: BTK-hämmare (CLL, MCL, WM, MZL), BCL2-hämmare (venetoclax – CLL, FL), PI3Kδ-hämmare (idelalisib, copanlisib, duvelisib – toxicitetsskäl), EZH2-hämmare (tazemetostat – FL, EZH2 mut)
- Cellulär terapi: CAR-T (axi-cel, tisa-cel, liso-cel, brexu-cel) – recidiv/refraktärt DLBCL, FL, MCL, PMBCL. Bispecifika (glofitamab, epcoritamab, mosunetuzumab) – off-the-shelf, ambulant.
- Strålning: Konsolidering (tidig HL, PMBCL), palliativ, involverad plats
- Stamcellstransplantation: Autolog (konsolidering aggressivt, recidiv); Allogen (recidiv post-auto, högriskdrag)
Överlevnad
Långsiktiga risker inkluderar andra cancerformer (AML/MDS, solida tumörer), kardiovaskulära sjukdomar, endokrina dysfunktioner, infertilitet och psykosociala sekler. Riskanpassad uppföljning är avgörande.
