Mantlecelllymfom (MCL) är ett distinkt, aggressivt B-cell non-Hodgkin lymfom (5–7 % av NHL) karakteriserat av t(11;14)(q13;q32) translocation som orsakar cyklin D1-överexpression. Medianålder ~65–70; mansdominans (~2:1).
Klinisk Presentation
- Generaliserad lymfadenopati (cervikal, axillär, inguinal)
- B-symtom: Feber, drenching nattsvett, >10 % viktnedgång
- Extranodalt engagemang: GI-trakt (lymfomatös polypos), Waldeyers ring, benmärg, milt, lever
- Leukemisk fas: Cirkulerande lymfomceller (ofta missat för CLL)
- Konstitutionella: Trötthet, tidig mättnad (splenomegali), bukbesvär
Diagnostisk Utredning
- Excisionsbiopsi lymfkörtel: Arkitektur + immunhistokemi (CD5+, CD20+, Cyklin D1+, SOX11+)
- FISH/karyotyp: Bekräfta t(11;14); bedöm komplexitet (prognostiskt)
- CT/PET-CT: Stadiebestämning (Ann Arbor)
- Benmärgsbiopsi: Engagemangsmönster (nodulärt vs. diffust)
- Basala prover: Blodstatus, LDH, β2-mikroglobulin, njur/leverfunktion, virala serologier
- MIPI/MIPI-c: Prognostiska index (ålder, ECOG, LDH, BLC, Ki-67)
Behandling efter Risk/Stadie
Tidig Stadie (I–II, Icke-Bulky) — Sällsynt
- Strålbehandling ± kort kemoimmunterapi
Avancerad Stadie — Tränade Patienter
- Induktion: Högintensiv kemoimmunterapi (R-CHOP, VR-CAP, Nordic MCL2/3, R-HyperCVAD) + rituximab
- Konsolidering: Autolog stamcelltransplantation (ASCT) i första remission – standard för berättigade patienter
- Underhåll: Rituximab q2–3 månader × 2–3 år (förlänger PFS)
Avancerad Stadie — Otränade/Äldre Patienter
- Bendamustin-rituximab (BR) ± cytarabin
- BTK-hämmare-baserade regimer (ibrutinib/acalabrutinib/zanubrutinib + rituximab ± venetoclax) – ökande förstahandsanvändning
- Kliniska studier rekommenderas
Högriskdrag (Blastoid/Pleomorf, TP53 mut, Hög Ki-67, Komplex Karyotyp)
- Överväg kliniska studier, tidiga nya läkemedel, allogen transplantation i CR1
Prognos
- Median ÖL: ~8–10 år (modern era); högst heterogen
- 5-års ÖL: ~65–75 % sammanlagt; >80 % gynnsam MIPI; <50 % högrisk
- Återfall är vanligt; sekventiella nya läkemedel (BTKi, venetoclax, PI3Ki, CAR-T) förlänger överlevnad
Specialiserat lymfomcentrum med tillgång till kliniska studier optimerar utfall.
