Neurilemma: Schwanncellernas multifunktionella mästerverk
Den neurilemma (Schwanncellskalv) är den yttre kärnbärande cytoblastiska lagret av Schwannceller som omhyller perifera nervaxoner. Den är distinkt från myelineskalvet (som är de kompakterade inre lagren) men ofördelade i funktion.
Sex kritiska funktioner
- Myelinisering (Saltatorisk ledning): Schwanceller spiraler runt axonerna, extruderar cytoplasma för att bilda kompakt myelin (70–80 % lipider). Ranviers noder (1–2 µm luckor) tillåter aktionspotentialer att "hoppa", ökar ledningshastighet 10–100× vs. omyeliniserade fibrer.
- Axiellt stöd & skydd: Basallamina (kolagen IV, laminin) ger dragfasthet. Schwannceller buffrar mekanisk stress, upprätthåller axonalt kaliber och segregerar neurotrofiner (NGF, BDNF, NT-3).
- Metaboliskt stöd: Schwanncellsmitochondrier levererar ATP, laktat och lipider till axonerna via gap junctions och exosomes — kritiskt för långa axonerna (t.ex. ischiadicusnerv ~1 m).
- Regeneration (Büngners band): Efter skada dedifferentierar Schwannceller, prolifererar, ordnar sig i basallaminarör och uttrycker vägledande signaler (L1, NCAM, neuregulin) för att styra regenererande axonerna. CNS saknar detta — oligodendrocyter stöder inte regeneration.
- Signalförmedling modulering: Nodala (Nav1.6 kanaler) och paranodala (Caspr, contactin) proteinklustring orkesterad av Schwannceller säkerställer fidelitet.
- Axiell diameterreglering: Neuregulin-1 typ III signalering från axon bestämmer myelintjocklek (g-ratio ~0,6–0,7 optimalt). Större axoner → tjockare myelin → snabbare ledning.
Kliniska korrelationer
- Demyeliniserande neuropatier (GBS, CIDP, CMT1): Autoimmun eller genetisk attack på myelin/Schwannceller → ledningsblock/försening.
- Axonala neuropatier (CMT2, diabetisk, toxisk): Primär axonell degenerering; Schwannceller reagerar men kan inte förhindra förlust.
- Neurofibromatos typ 1: NF1 mutation → Schwanncellhyperplasi → neurofibromer.
- Schwannom: Godartad nervkalvtumör (S100+). Akustikusneurinom = vestibulär schwannom.
Utvecklingsmässig ursprung
Neuralkamm → Schwanncellprecursorer (E12–14 hos mus) → omogna Schwanceller → myeliniserande vs. icke-myeliniserande öde (neuregulin-1 dosberoende).
Viktig distinktion: Neurilemma = levande Schwanncellscytoplasma + basallamina. Myelin = kompakterade membranlager. Båda avgörande; bara PNS har neurilemma (CNS har oligodendrocyter, inga basallaminarör → dålig regeneration).
