Splenomegali: Diagnostiska kriterier, orsaker och kliniska implikationer

Splenomegali – en förstorad mjälte – är ett fysiskt fynd med diverse etiologier från godartad reaktiv hyperplasi till livshotande malignitet. Noggrann mätning och systematisk utvärdering är avgörande.

Diagnostiska kriterier (Avbildning)

Ultraljud (standard): Längd >12 cm (kraniocaudalt), bredd >6 cm, djup >6 cm. Måttlig: 13–20 cm; Massiv: >20 cm eller korsar mittlinjen/bäckenet.
CT/MRT: Volumetrisk bedömning (>480 mL eller >300 cm³).
Klinisk palpation: Spets palpabel >2 cm under vänster kostalbåge på inandning (känslighet ~60–70% för mild förstoring).

Hyposplenism/Aspleni

Mjälte längd <7,8 cm (vissa använder <10 cm med nedsatt upptag på ^99mTc-svavelkolloid scintigrafi).
Funktionell hyposplenism: Howell-Jolly-kroppar på blodutsträckning, nedsatt pneumokockclearance.

Stora etiologiska kategorier

Kategori	Exempel
Infektioner	Mononukleos (EBV), CMV, malaria, magefeber, brucellos, TB, endokardit, HIV
Hematologiska	Leukemier, lymfom, myeloproliferativa neoplasmer, hemolytiska anemier (thalassemi, sickle cell), ITP, TTP
Lever/Portal hypertension	Cirros, portal/hepatisk ventrombos, schistosomias (kongestiv splenomegali)
Infiltrativ/Lagrings	Sarkoidos, amyloidos, Gaucher, Niemann-Pick, metastaserande cancer
Vaskulära	Splenisk artär-aneurysm, arteriovenös fistel
Godartade/Reaktiva	Cystor, hamartom, post-splenektomi accessorisk mjälte-hypertrofi

Kliniska konsekvenser

Cytopeenier: Sequestration → anemi, trombocytopeni, leukopeni (hypersplenism).
Rupturrisk: Trauma eller spontan (malaria, mono, infiltration).
Symtom: Tidig mättnad (magsäckskompression), vänster övre kvadrant smärta, utsträlad axelsmärta (Kehrs tecken).

Utvärderingsalgoritm

Anamnes: Resor, exponeringar, alkohol, familjehistoria, symtom.
BK med utsträckning, levervärden, LDH, haptoglobin, virusserologier (EBV, CMV, HIV, hepatit).
Avbildning: US först; CT/MRT om karaktärisering behövs.
Benmärgbiopsi om hematologisk malignitet misstänks.

Hantering

Behandla underliggande orsak.
Splenektomi reserverad för: massiv symptomatisk splenomegali, refraktär hypersplenism, traumatisk ruptur, vissa lymfom (stadiering), eller diagnostisk osäkerhet.
Vaccinera (pneumokock, meningokock, Hib) pre-splenektomi; livslång penicillinförebyggande hos barn/immunkompromiserade.

Splenomegali är ett tecken, inte en diagnos – systematisk utredning riktar in målinriktad terapi.

Blödning