Hemoglobinproduktion: Hur kroppen skapar syrebärande protein

Hemoglobin (i röda blodkroppar) bär O₂ via fyra globinkedjor, var och en bindande en hemgrupp med järn. Produktion (erytropoies) i benmärgen:

Steg 1: Globinkedjesyntes

DNA-transkription → mRNA → ribosomer sammansätter aminon syror till α- och β-globinkedjor (vuxen HbA = α₂β₂).

Steg 2: Hemsyntes

Mitochondrier & cytoPlasm: Succinyl-CoA + glycin → ALA → porfobilinogen → uroporfyrinogen III → koproporfyrinogen III → protoporfyrin IX + Fe²⁺ → hem (via ferrokelatasa).

Steg 3: Hemoglobinsammansättning

Två α + två β kedjor + fyra hemgrupper → funktionellt Hb-tetramer. Kaperoner (AHSP) stabiliserar fria α-kedjor.

Reglering

• Hypoxi → njurar EPO → ↑ erytropoies, globin-, hem-syntes.
• Järnbrist → ↓ hem → ↓ Hb (mikrocytär anemi).

Sjukdomar

Syntesdefekter orsakar anemi: thalassemier (globinobalans), sideroblastiska anemier (hemsyntes), porfyrier.