Hemoglobin är ett protein i de röda blodkropparna som transporterar syre från lungorna ut till resten av kroppen. Det består av fyra proteinkedjor, så kallade globinkedjor, och varje kedja bär en järnatom som binder syremolekyler. Utan detta viktiga protein skulle kroppens celler inte få det syre de behöver för att fungera.
Hemoglobinproduktionen börjar i benmärgen. Där utvecklas stamceller till röda blodkroppar, och i takt med att cellerna mognar börjar de producera hemoglobin. Syntesen är en komplex process som sker i flera steg och kräver både järn, aminosyror och vitaminer.
Det första steget är syntesen av globinkedjorna – hemoglobinets proteindelar. De byggs upp av aminosyror, proteinernas byggstenar.
Processen inleds med att DNA:t transkriberas till budbärar-RNA (mRNA), som bär den genetiska koden från cellkärnan till ribosomerna. Ribosomerna läser koden och sätter samman aminosyrorna till färdiga globinkedjor.
Det andra steget är syntesen av hem – den icke-proteinbundna delen av hemoglobin. Hem består av en järnatom som sitter fast i en porfyrinring.
Syntesen startar när molekylen succinyl-CoA, som bildas i citronsyracykeln, kombineras med aminosyran glycin. Reaktionen skapar δ-aminolevulinsyra (ALA), den första molekylen i hemsyntesvägen.
ALA omvandlas sedan till porfobilinogen (PBG), som i sin tur bygger upp uroporfirinogen III. Via koproporfirinogen III och protoporfyrin IX binds järnatomen slutligen in i ringstrukturen – och den färdiga hem-gruppen är klar.
I det tredje steget monteras de färdiga delarna ihop. Hemoglobin är ett tetrameriskt protein, alltså uppbyggt av fyra underenheter. Varje underenhet består av en globinkedja och en hem-grupp.
Två underenheter binder först till varandra och bildar en dimer, som därefter kompletteras med två ytterligare enheter. Resultatet blir en tetramer – färdigt hemoglobin som kan transportera syre genom blodet.
Produktionen styrs av flera faktorer, bland annat syrenivåerna i blodet, hormonet erytropoietin (EPO) och kroppens järnförråd.
När syrenivåerna sjunker, till exempel vid vistelse på hög höjd, producerar njurarna mer erytropoietin. Hormonet stimulerar benmärgen att bilda fler röda blodkroppar och ökar även produktionen av globinkedjor och hem.
Järn är en livsviktig byggsten eftersom varje hem-grupp innehåller en järnatom. Vid järnbrist minskar produktionen av hemoglobin, vilket kan leda till anemi.
Flera sjukdomar kan påverka hemoglobinbildningen. Vanliga exempel är järnbristanemi, där brist på järn ger små och bleka röda blodkroppar, samt talassemi och sicklecellanemi, som orsakas av ärftliga förändringar i globinkedjorna. Brist på vitamin B6 kan också störa hemsyntesen.
Alla dessa tillstånd kan leda till anemi – ett tillstånd där blodet inte förmår transportera tillräckligt med syre, vilket ofta ger symtom som trötthet, blekhet, yrsel och nedsatt ork. Rätt diagnos och behandling av bakomliggande orsak är därför avgörande.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online