CVID är den mest vanliga symptomgivande primära antikroppsbristen. Med modern immunglobulinersättningsterapi (IgRT) och multidisciplinär vård närmer sig förväntad livslängd nära normal för många patienter.
Prognostiska faktorer
- Tidig diagnostik + IgRT-inledning: Forebygger svåra infektioner, bronkiektasier, enteropati, granulomatösa komplikationer.
- Komplikationer som minskar överlevnad:
- Bronkiektasier → kronisk lungsjukdom, respiratorisk svikt.
- Malignitet: lymfom (10–20× ökad risk), magcancer.
- Autoimmuna cytopenier (AIHA, ITP), enteropati.
- Granulomatös sjukdom (lymfoid interstitiell pneumonit, lever/milt involvering).
- Adhären och övervakning: Regelbundna IgG-trogvärden, lungfunktionsprov, cancerscreening.
Livslängdsdata
- Före IgRT-era: Medianöverlevnad 30–40-tal.
- Nuvarande kohorter: Median 60–70+ år; många lever till 70–80-tal med optimal vård.
- Vanligaste dödsorsaker: infektioner (pneumoni, sepsis), malignitet, leversjukdom.
Omfattande vårdmodell
- IgRT-dosering: Justerad för att upprätthålla trog-IgG >700–800 mg/dL (eller per kliniskt svar). IVIG eller SCIG.
- Vacciner: Inaktiverade endast; undvik levande vacciner.
- Multidisciplinärt team: Immunologi, lungmedicin, gastroenterologi, hematologi, genetik.
- Genetisk rådgivning: Monogena orsaker identifierade i ~10–20 % (NFKB1, STAT3, CTLA4, TNFRSF13B, etc.).
CVID är heterogen; personlig hantering maximerar livslängd och livskvalitet. Regelbunden specialistuppföljning är icke-förhandlingsbar.
