Crohns sjukdom är en kronisk, transmural inflammatorisk tarmsjukdom (IBD) som kan drabba vilket segment som helst av GI-trakt från mun till anus, med predilektion för terminal ileum och proxikola kolon. Den kännetecknas av diskontinuerliga (skip) läskader, granulomatös inflammation och hög benägenhet för komplikationer – strikturer, fistler, abscesser.
Patologiska kännetecken
Makroskopiska drag
- Segmentell inblandning: "Skip lesions" – inflammerade segment separerade av normal slemhinna.
- Stenstenutseende: Ödematös slemhinna skuren av djupa longitudinala och transversa sår.
- Krypande fett: Mesenterialt fett som viker runt serosa (patognomoniskt).
- Strikturer: Fibrotisk förträngning från kronisk inflammation → obstruction.
- Fistler: Transmural penetration → enteroenterisk, enterokutan, enterovesikal, perianal.
- Abscesser: Intraabdominella eller perianala.
Mikroskopiska drag
- Transmural inflammation: Alla lager (slemhinna → serosa) inblandade; skiljer från ulcerös kolit (enbart slemhinna).
- Icke-kaseoserande granulom: Förekommer i 30–50% av resektioner; epitelioida histiocyter ± flerkärniga jättceller; inte specifika (också i TB, sarkoid, fremmedkropp).
- Arkitektonisk distortion: Kryptförgrening, atrofi, basal plasmocytos.
- Neural hyperplasi: Hypertrofierade nervtrunkar i submukosa/serosa – bidrar till smärta/dysmotilitet.
Kliniska fenotyper (Montreal-klassificering)
| Kategori | Subtyper |
|---|
| Ålder vid diagnos (A) | A1: <17 år; A2: 17–40 år; A3: >40 år |
| Lokalisation (L) | L1: Ileal; L2: Kolon; L3: Ileokolon; L4: Övre GI (modifierare) |
| Beteende (B) | B1: Icke-strikturerande, icke-penetrerande; B2: Strikturerande; B3: Penetrerande; p: Perianal modifierare |
Komplikationer
- Intestinala: Obstruktion (striktur), perforation, fistel, abscess, blödning, malignitet (tunntarmsadenokarcinom, kolorektal cancer).
- Extra-intestinala (EIM): Artrit (perifer/axial), erytem nodosum, pyoderma gangrenosum, uveit, PSC, osteoporosis, njursten.
- Näringsrelaterade: Järn/B12/D-brist, proteinförlust via tarm, tillväxtsvikt hos barn.
Behandlingsparadigm
- Induktion: Kortikosteroider (budesonid för ileocekal), exklusiv enteral nutrition (pediatrik), anti-TNF/vedolizumab/ustekinumab för moderat-allvarlig.
- Underhåll: Immunmodulatorer (azatioprin/6-MP, metotrexat), biologiska läkemedel, JAK-hämmare (upadacitinib).
- Kirurgi: Strikturplasti, resektion-anastomosis, fistelreparation, abscessdränering; inte kurativ (rekommone vid anastomosis vanligt).
- Övervakning: Kalprotektin i avföring, CRP, bildgivning (MRE, CTE), endoskopi.
Etiopatogenes (Nuvarande modell)
Genetisk benägenhet (NOD2, ATG16L1, IL23R, >200 loci) + miljömässiga utlösare (rökning, antibiotika, kost, mikrobiom) → dysreglerad medfödd/adaptiv immunitet → Th1/Th17-medierad kronisk inflammation → vävnaddestruktion.
