Sklerodermi (systemisk skleros) är en sällsynt autoimmun bindvävssjukdom karakteriserad av överdriven kollagendeposition, vaskulära avvikelser och immunregleringsstörningar. Dess manifestationer är högt variabla, från hudbegränsade till livshotande multiorgansystempåverkan.
Viktiga kliniska manifestationer
- Hudförändringar: Progressiv förtjockning, förhårdning, stramning (sklerodaktyli); blank utseende; minskar rörlighet; ulcera; kalcinos
- Raynauds fenomen: Episodisk digital ischemi – fingrar/tår vitnar, blår, sedan rödnar vid kyla eller stress; ofta det tidigaste tecknet
- Led och muskel: Artralgi, artrit, styvhet, kontrakturer, myopati med svaghet
- Gastrointestinala: Esofagial dysmotilitet (reflux, sväljsvårigheter), gastropares, intestinal pseudo-obstruktion, malabsorption, förstoppning/diarre
- Lung: Interstitiell lungsjukdom (fibros), pulmonell arteriell hypertension – ledande dödsorsaker
- Hjärta: Ledningsrubbningar, arytmier, perikardit, myokardfibros, hjärtsvikt
- Njur: Sklerodermarenalkris (malign hypertoni, akut njurskada) – medicinskt akut
- Allmänt: Trötthet, viktnedgång, digitala ulcera, teleangiektasier
Sjukdomstyper
Begränsad kutan (CREST-syndrom) vs. diffust kutan sklerodermi har olika organpåverkan och prognos. Tidig reumatologisk remiss möjliggör subtypklassificering, baslinjeorganskrining och tidig intervention.
