Sklerodermi (systemisk skleros) är en autoimmun bindvävssjukdom av okänd exakt orsak. Patogenes involverer en triad av immunreglering, vaskulopati och fibros.
Bidragande faktorer
- Genetisk: HLA-associationer (DRB1*11, DPB1*13); familjeanamnes ökar risk.
- Miljömässig: Kiselstoft, organiska lösningsmedel, vinylklorid, svetsrök.
- Hormonell: Kvinnopredominans (4:1); debut ofta perimenopausalt.
- Autoimmun överlapp: Associerad med lupus, reumatisk artrit, Sjögrens.
- Infektiösa utlösare: Hypotes (t.ex. CMV, parvovirus B19) men obevist.
Kliniska undergrupper
- Begränsad kutan (CREST-syndrom): Kalcinos, Raynauds, esofageal dysmotilitet, sklerodaktyli, teleangiektasier.
- Diffus kutan: Snabb hudförtjockning, högre risk för inre organgripande.
Hantering
Tidig diagnostik av reumatolog möjliggör organspecifik screening (lungfibros, lungartärhypertension, njurkriss, GI-dysmotilitet) och riktad terapi (immunsuppressiva, vaskodilatatorer, antifibrotika).
