Lennox-Gastauts syndrom är en svår form av epilepsi som kännetecknas av frekventa anfall av flera olika typer samt en gradvis kognitiv försämring. Sjukdomen debuterar vanligtvis mellan ett och åtta års ålder. Upp till fem procent av alla barn med epilepsi diagnostiseras med Lennox-Gastauts syndrom.
Lennox-Gastauts syndrom diagnostiseras mycket sällan i vuxen ålder. Ibland ställs dock diagnosen mellan 10 och 20 års ålder, när ytterligare försämring sker hos en person som redan lever med epilepsi. Forskare tror att många vuxna som får diagnosen Lennox-Gastaut i själva verket kan ha haft sjukdomen sedan tidigare, men fått en felaktig diagnos under barndomen.
Den vanligaste typen av anfall vid Lennox-Gastauts syndrom, hos både barn och vuxna, är så kallade atoniska anfall – ofta benämnda "drop attacks". Vid dessa anfall förlorar musklerna plötsligt all spänst, vilket gör att personen rasar ihop och faller omkull utan förvarning.
Personer med Lennox-Gastauts syndrom drabbas dessutom av många andra typer av anfall, vilket gör sjukdomen mycket svår att behandla och kontrollera. Det kan röra sig om kraftiga ryckningar i en eller flera lemmar, partiellt eller totalt medvetandebortfall, perioder av mental frånvaro samt svåra anfallsserier i form av status epilepticus, som kräver akut sjukhusvård.
Alla barn med Lennox-Gastauts syndrom har måttliga till svåra inlärningssvårigheter, och dessa kan ofta märkas redan innan de första anfallen uppstår. Nästan alla vuxna med syndromet lever med bestående kognitiva funktionsnedsättningar, bland annat språksvårigheter och nedsatt inlärningsförmåga.
Ungefär 80 procent av alla vuxna med Lennox-Gastauts syndrom fortsätter att drabbas av anfall genom livet, enligt Infantile Spasms Resource. Omkring hälften behöver helt överlåta vården till familjen eller bor på ett särskilt boende med omvårdnad och behandling.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online