Definition
Dyskinetisk CP (DCP) står för 10–15 % av cerebral pares-fall. Den orsakas av basal ganglia/thalamus-skada som orsakar ofrivillig, variabel muskeltonus och rörelse. Undertyper inkluderar dystoni (uthållna hållningar), koreo (korta, oregelbundna rörelser), atetos (långsamma, vridande), eller blandade presentationer.
Kliniska drag
- Ofrivilliga rörelser förvärras med stress, känsla eller viljemässig ansträngning; minskar under sömn.
- Varierande tonus (hypotoni i vila, hypertoni vid handling).
- Oromotorisk dysfunktion → dysartri, salivflöde, ätsvårigheter.
- Associerade tillstånd: intellektuell funktionsnedsättning (50 %), epilepsi (30 %), syn-/hörselnedsättning, GI/reflux-problem.
Etiologi
Perinatala basal ganglia/thalamus-skador från: hypoxisk-ischemisk encefalopati (modena spädbarn), kernikterus, stroke, infektion, metabola störningar, genetiska syndrom (t.ex. KMT2A, GNAO1).
Diagnostik
- Anamnes + neuromotorisk undersökning (GMFCS, BFMF, Barry-Albright Dystoni-skala).
- Hjärn-MRI: karakteristiska basal ganglia/thalamus-signalförändringar.
- Genetisk/metabolisk utredning om ingen tydlig förvärvad orsak.
Multidisciplinär hantering
- Läkemedel: Trihexyfenidyl, baklofen, gabapentin, benztropin för dystoni; tetrabenazin/deutetrabenazin för koreo.
- Intratekala baklofen / Djup hjärnstimulering (GPi): För svår, medicinrefraktär dystoni.
- Terapier: PT/OT (tonushantering, sittställning, AAC), SLT (matning, kommunikation).
- Ortoser/hjälpmedel: Anpassad sittställning, ställramar, elektriska rullstolar.
- Tonusreducerande procedurer: Botulinumtoxin, selektiv dorsal rhizotomi (för spasticitetsdominerade blandtyper).
Prognos
Variabel. Tidig intervention, anpassad teknik och familjecentrerad vård maximerar delaktighet och livskvalitet över livslängden.
