Amyotrofisk lateral skleros (ALS) definieras av progressiv degeneration av övre och undre motoriska nerver, men dess påverkan kaskader över praktiskt taget alla organsystem. Att förstå dessa sekundära effekter är avgörande för omfattande, multidisciplinär vård.
1. Respiratoriskt system (Mest kritiskt)
- Mittrems- och intercostal-svaghet → restriktiv lungsjukdom
- Minskad vitalkapacitet, ineffektiv hosta → atelektas, pneumonirisk
- Nattlig hypoventilation → morgonhuvudvärk, trötthet, kognitiv dimma
- Hantering: NIV (BiPAP), mekanisk insufflation-exsufflation (hostehjälp), tracheostomiventilation i avancerad sjukdom
2. Kardiovaskulärt och autonomt
- Autonom dysfunktion: ortostatisk hypotoni, arytmier, förlust av hjärtfrekvensvariabilitet
- Direkt myokardial inblandning diskuterad; vissa visar subklinisk kardiomyopati
- Immobilitet → DVT/PE-risk; profylaktisk antikoagulation ofta nödvändig
3. Gastrointestinal och nutrition
- Dysfagi (bulbär + extremitet) → malnutrition, utväxning, aspiratorisk pneumoni
- Gastropares, förstoppning (autonom + immobilitet + opioider)
- Tidig PEG-placering förbättrar överlevnad och livskvalitet
- Högkalorisk, högprotein, texturmodifierad kost
4. Urogenitalt
- Neurogen blåsa: brådska, retention, inkontinens
- UVI-risk från ofullständig tömning, kateterisering
- Tarm: neurogen tarm → förstoppning, impaktion, inkontinens
- Schemalagd miktio, anticholinergika, intermittierande kateterisering, tarmregim
5. Hud och muskuloskeletalt
- Trycksår från immobilitet + sensorisk förlust + malnutrition
- Osteoporos: obruk + D-vitaminbrist + glukokortikoider → frakturrisk
- Kontrakturer, ledsmärta från spasticitet + svaghet
- Prevention: specialiserade underlag, vändschema, rörelseomfattning, bisfosfonater vid indikation
6. Kognitivt och beteendemässigt (ALS-FTD spektrum)
- ~15% uppfyller kriterier för frontotemporal demens (FTD)
- Upp till 50% har mildare exekutiva/språkliga defekter
- Drag: apati, disinhibition, förlust av empati, perseveration, exekutiv dysfunktion
- Påverkar beslutsfattande, adhaerens, anhörigbörda
- Screening: ALS-CBS, ECAS
7. Smärta
- Noceptiv: spasticitet, kontrakturer, immobilitet, trycksår
- Neuropatisk: mindre vanligt men möjligt
- Hantering: baclofen/tizanidin för spasticitet, gabapentinoider, NSAID/paracetamol, opioider försiktigt, positionering, fysioterapi
Multidisciplinär vårdmodell
ALS-kliniker integrerar neurologi, pulmonologi, gastroenterologi, nutrition, PT/OT/ST, respiratorisk terapi, palliativ vård, socialt arbete, och neuropsykologi. Denna koordinerade metod förlänger överlevnad och bevarar livskvalitet.
