Vad är pemfigus?
Pemfigus är en sällsynt autoimmun hudsjukdom som orsakar blåsbildning på huden och slemhinnorna. Orsaken är att immunsystemets antikroppar felaktigt attackerar desmoglein – proteiner som normalt håller ihop hudcellerna. När dessa proteiner bryts ned lossnar cellerna från varandra, vilket leder till blåsor som lätt spricker och lämnar efter sig öppna, smärtsamma sår.
De två huvudtyperna av pemfigus
Pemfigus vulgaris
Detta är den vanligaste formen av sjukdomen. Den drabbar både huden och slemhinnorna, framför allt i munhåla, näsa, svalg och underliv.
Pemfigus foliaceus
Denna form angriper endast huden och involverar i regel inte slemhinnorna. Blåsorna är ofta ytligare och spricker tidigt, vilket i stället ger upphov till skorpbildning på huden.
Riskfaktorer
- Ålder: Sjukdomen är vanligare hos personer över 40 år.
- Kön: Kvinnor drabbas något oftare än män.
- Familjehistoria: Risken är förhöjd om någon i släkten har haft pemfigus.
- Andra sjukdomar: Vissa tillstånd, exempelvis lupus, reumatoid artrit och diabetes, kan öka benägenheten att insjukna.
- Läkemedel: Vissa preparat, bland annat penicillamin och kaptopril, kan utlösa sjukdomen.
Vanliga symtom
- Blåsor: Sjukdomens kännetecken. De kan uppträda var som helst på kroppen, är runda eller ovala och fyllda med klar vätska. Spricker de lämnar de efter sig öppna, smärtsamma sår.
- Klåda: Huden runt blåsorna kan kliа.
- Smärta: Framför allt när blåsorna har brustit.
- Feber: Lätt feber är vanligt hos drabbade.
- Frossa: Vissa upplever även frossbrytningar.
- Trötthet och svaghet: Vanligt under sjukdomsförloppet.
- Viktminskning: Kan bero på undernäring eller vätskebrist, särskilt när munens slemhinna är påverkad.
Diagnos
Diagnosen ställs utifrån blåsornas utseende samt med hjälp av en hudbiopsi och blodprov där de karakteristiska antikropparna kan påvisas.
Behandling
Det finns i dag ingen botande behandling för pemfigus, men rätt behandling kan effektivt lindra symtomen och förebygga komplikationer. Vanliga behandlingsalternativ inkluderar:
- Tablettbehandling: Kortisonpreparat som prednison minskar inflammationen och den nya blåsbildningen.
- Immundämpande läkemedel: Preparat som azatioprin och metotrexat hämmar produktionen av de antikroppar som attackerar huden.
- Biologiska läkemedel: Läkemedel som rituximab och infliximab används när annan behandling inte ger tillräcklig effekt.
- Övrig behandling: Lokala kortisonpreparat, antibiotika vid infektioner samt noggrann sårvård kan också behövas som stöd i vården.
