Pemphigus är en sällsynt, potentiellt livshotande autoimmun blåssjukdom där antikroppar attackerar desmogleiner – proteiner som limmar ihop hudceller. Resultatet: sköra blåsor som spricker, lämnar smärtsamma erosioner. Tidig diagnostik och immunsuppressiv terapi är avgörande.
Huvudtyper
- Pemphigus vulgaris (PV): 70% av fallen. Slemhinnainblandning (oral 90%+, nasal, farynx, larynx, esofagus, genital) ± kutan. Flaccida blåsor, positiv Nikolskys tecken (lateralt tryck utvidgar erosion). Anti-desmoglein 3 (±1) antikroppar.
- Pemphigus foliaceus (PF): Endast kutan (hårbotten, ansikte, stam). Ytliga, krustiga erosioner. Inga slemhinnalesioner. Anti-desmoglein 1 antikroppar. Endemisk form (fogo selvagem) i Brasilien/Tunisien.
- Sällsynta varianter: Paraneoplastisk pemphigus (associerad med neoplasm – Castleman, lymfom), IgA pemphigus, läkemedelsutlöst (penicillamin, ACE-hämmare, pyrazolone).
Riskfaktorer
- Ålder 40–60 (gipfel)
- Kvinnor lätt överrepresenterade
- Genetisk: HLA-DRB1*0402, *1401, *1404 (judisk, mediteransk, sydasiatisk arv högre risk)
- Komorbid autoimmunitet: myasthenia gravis, thymom, lupus, RA, autoimmun sköldkörtelsjukdom
- Läkemedelstriggare (se ovan)
Symtom
- Flaccida blåsor → spricker → smärtsamma erosioner (råa, våta)
- Orala: svårigheter att äta, tala, svälja → viktnedgång, malnutrition
- Kutana: spridda, ofta seborrhoisk distribution
- Kli (särskilt PF), brännande, smärta
- Konstitutionella: lätt feber, trötthet, matthet (aktiv sjukdom)
- Sekundärinfektion: Staphylococcus, HSV – förvärrar flares
Diagnostik
- Klinisk misstanke (slemhinnokutana blåsor, Nikolskys tecken).
- Hudbiopsi: H&E (suprabasal acantholys, "gravstens" basalceller) + direkt immunofluorescens (DIF): IgG + C3 intercellulärt "nätverk" mönster.
- Serologi: Indirekt IF (cirkulerande antikroppar) + ELISA för anti-Dsg1/3 (kvantitativ, övervakar sjukdomsaktivitet).
Behandling: Kontroll, utfasning, upprätthållande
- Systemiska kortikosteroider (prednisolon 0,5–1,5 mg/kg/dag): Snabb kontroll. Högdoser risker (infektion, osteoporos, diabetes, katarakt, psykos).
- Steroid-sparande immunsuppressiva (starta tidigt): Azatioprin (2–3 mg/kg), mykofenolat mofetil (2–3 g/dag), cyklofosfamid (puls IV för allvarliga), rituximab (anti-CD20 — *förstahandsval för moderat-allvarlig PV enligt nya riktlinjer*).
- Biologiska: Rituximab (FDA-godkänt för PV), IVIG (refraktär, adjuvans), anti-IL-4/13 (dupilumab — framväxande).
- Topiska adjungeringsmedel: Starka steroider (klobetasol) för slemhinnokutana lesioner, takrolimus, intralesionellt triamcinolon.
- Sårvård: Icke-fästande förband, antimikrobiella (silver, honung), smärtlindring.
- Stödjande: Kalcium/vitamin D, bisfosfonater (steroidskydd), Pneumocystis-profylax (TMP-SMX) vid långvarig högdos steroid + immunsuppressiv.
Prognos
Före kortikosteroid-era: 75% mortalitet. Idag: remission uppnåelig hos flesta. Rekurrenser vanliga; långtidslågdos underhåll ofta nödvändigt. Multidisciplinär vård (derm, oftalmo, ÖNH, GI, reum, nutrition, psyk) optimerar livskvalitet.
