Trombocytos (trombocytantal >450 × 10⁹/L) kan vara reaktiv (sekundär) eller primär (klonal). Båda bär trombotiska och hemorragiska risker som kräver riskstratifierad hantering.
Klassificering
- Reaktiv (sekundär): >80% av fall; inflammation, infektion, järnbrist, splenektomi, malignitet, rebound
- Primär (klonal/myeloproliferativ): Essentiell trombocytemi (ET), polycytemi vera (PV), primär myelofibros (PMF), CML, MDS/MPN overlap
Trombotiska Komplikationer
- Artär: TIA/stroke, MI, digital ischemi, erytromelalgi (brännande smärta, rödnad)
- Venös: DVT, LE, portalen/splankniskt venöst trombos (särskilt PV)
- Mikrovaskulära: Digital gangrän, retinala förändringar, livedo reticularis
- Graviditet: Placentainsufficiens, missfall, preeklampsi
Risk högre vid primär trombocytos (ET: 1–3%/år artär; PV: högre). JAK2 V617F mutation ökar trombosrisk.
Hemorragiska Komplikationer
- Paradoxal blödning vid mycket höga antal (>1 000–1 500 × 10⁹/L)
- Förvärvad von Willebrand syndrom (vWF adsorption till trombocyter)
- Mukös blödning: Näsblödning, tandköttsblödning, GI, menorrhagi
- Förvärvad trombocytfunktionsstörning (lagringspoolsbrist)
Andra Manifestationer
- Splenomegali: Extramedullär hematopoies (myeloproliferativa neoplasmer)
- Konstitutionella symtom: Trötthet, nattsvett, viktminskning, klåda (akvagen)
- Erythromelalgi: Mikrovaskulär trombos → brännande extremiteter, lindras av kylning/acetylsalicylsyra
- Neurologiska: Huvudvärk, yrsel, visuella störningar (mikrovaskulära)
Diagnostisk Metod
- Bekräfta persistent trombocytos (upprepa B-status)
- Uteslut reaktiva orsaker: CRP, ferritin, infektionsutredning, järnstatus, miltbilddiagnostik
- JAK2 V617F, CALR, MPL mutationstestning
- Benmärgbiopsi om primär MPN misstänks
- Kardiovaskulär riskbedömning
Riskstratifierad Hantering
Reaktiv Trombocytos
- Behandla underliggande orsak
- Trombocyggregationhämmare endast om ytterligare riskfaktorer (kirurgi, immobilisering, tidigare trombos)
- Löser sig med behandling av primärt tillstånd
Essentiell Trombocytemi (ET)
| Riskkategori | Kriterier | Hantering |
|---|
| Mycket låg | Ålder <60, ingen trombos, JAK2 negativ | Observation, lågt dos acetylsalicylsyra om kardiovaskulära riskfaktorer |
| Låg | Ålder <60, ingen trombos, JAK2 positiv | Lågdos acetylsalicylsyra |
| Mellan | Ålder ≥60, ingen trombos | Lågdos acetylsalicylsyra + cytoreduktion (hydroxyurea) |
| Hög | Tidigare trombos | Lågdos acetylsalicylsyra + cytoreduktion |
Polycytemi Vera (PV)
- Blodlettning till Hkt <45% (män) / <42% (kvinnor)
- Lågdos acetylsalicylsyra (alla patienter)
- Cytoreduktion (hydroxyurea, interferon-α, ropeginterferon) om hög risk
Speciella Situationer
- Graviditet: Interferon-α föredras; undvik hydroxyurea/anagrelid
- Kirurgi: Trombocytantal <400 för stor kirurgi; acetylsalicylsyra hantering per riktlinjer
- Extrem trombocytos (>1 500): Överväg tromboferes för akuta symtom
Regelbunden hematologisk uppföljning avgörande. Trombosprevention är primärt hanteringsmål.
