Glykogen är ett högt förgrenat polysackarid av α-D-glukosenheter (α-1,4-bindningar i kedjor, α-1,6 vid förgreningspunkter var 8–12 resider). Det tjänar som huvudlagringskolhydrat hos djur.
Lokalisationer och reglering
- Lever (100–120 g): Upprätthåller blodglukos via glykogenolys (glykogenfosforylas) och glukoneogenes. Regleras av glukagon (↑) och insulin (↓).
- Skelettmuskel (400–500 g): Bränslar lokal kontraktion. Saknar glukos-6-fosfatas → kan inte frigöra fri glukos; använder glukos-6-fosfat internt. Regleras av adrenalin, AMPK, Ca²⁺.
- Mindre lager: Hjärna (astrocyter), hjärta, njure, fettvävnad, erytrocyter.
Metabola vägar
- Glykogenes: Glukos → G6P → G1P → UDP-glukos → glykogen (glykogensyntas). Aktiveras av insulin, hög glukos.
- Glykogenolys: Glykogen → G1P → G6P (fosforylas, debranching-enzym). Aktiveras av glukagon/adrenalin (cAMP-PKA), Ca²⁺.
Klinisk relevans
- Glykogenlagringssjukdomar (GLS): Enzymdefekter (t.ex. von Gierke GLS Ia: G6Pase; Pompe GLS II: syra α-glukosidas; Cori GLS III: debrancher; McArdle GLS V: muskel-fosforylas).
- Träning: Muskeltillförlitlig glykogenutarmning → trötthet; kolhydratladdning superkompenserar lager.
- Diabetes: Försämrad glykogensyntes (insulinresistens) → postprandial hyperglykemi.
