Mantelcellslymfom (MCL) är ett aggressivt B-cells NHL (t(11;14)/CCND1). En strukturerad vägledning navigerar den komplexa resan från diagnos genom långsiktig hantering.
Stegvis väg
- Omfattande stadiering:
- PET-CT (baslinje metabolisk bedömning)
- BM biopsi + aspirat (flöde, FISH, karyotyp)
- Lumbalpunktion (om CNS-symtom eller hög risk: blastoid, Ki-67 >30%, förhöjd LDH)
- ECHO, MUGA, lungfunktion (baslinje för antracyklin)
- MIPI / MIPI-c (prognostiskt index: ålder, ECOG, LDH, leukocyter, Ki-67)
- Multidisciplinär genomgång: Hematologi, patologi, radiologi, strålningonkologi, transplantation, genetik.
- Förstahandsterapi urval:
- Konditionerade (MIPI Låg/Int): R-CHOP/R-DHAP alternerande → Konsolidering: Auto-HSCT (standard) ± Rituximab underhåll. Överväg Nordic MCL2/3 (alternerande R-maxi-CHOP/R-högdos-AraC) → Auto-HSCT.
- Okonditionerade / Äldre: R-Bendamustin ± underhåll; eller BTKi (ibrutinib/acalabrutinib/zanubrutinib) baserat — nya 1L data.
- Svarbedömning: PET-CT (Deauville 1–3 = CMR/PDR); BM om PET-negativ.
- Konsolidering & underhåll: Auto-HSCT i CR/PR → Rituximab underhåll q2mån × 2–3 år (PROLONG/MCL-002). MRD-övervakning (NGS/flöde) styr varaktighet.
- Refallshantering:
- BTKi (om naiv) — högt svar, kontinuerlig.
- Pirtobrutinib (icke-kovalent BTKi) — post-kovalent BTKi.
- CAR-T (brexucabtagene) — 3L+, hög CR-frekvens.
- Bispecifika, BTK-degraderare, kliniska studier.
- Långsiktig survivorship: Sekundärcancerscreening, hjärta (antracyklin), sköldkörtel (hals RT), vaccinationer, livskvalitet, psykosocialt.
Nyckelbudskap
MCL är behandlingsbart; botandel finns med intensiv förstalinje + auto-HSCT. Nya läkemedel transformerar refall-landskapet. Expertcentrum vård förbättrar utfall.
