Ventrikelseptumdefekt (VSD) och atrialseptumdefekt (ASD) tillåter avvikande shunting mellan hjärtkammare. Komplikationer beror på defektstorlek, läge och hemodynamisk påverkan.
1. Avvikande shunting & volymöverbelastning
- Vänster-till-höger shunt (mest vanlig): Ökar lungblodflöde, leder till lungvaskulär remodelering och högerkammar volymöverbelastning.
- Höger-till-vänster shunt (Eisenmenger-fysiologi): Sent, irreversibel lunghypertoni som orsakar cyanose, polycytemi och stroke-risk.
2. Hjärtkammarförstoring & dysfunktion
- Höger och/eller vänster ventrikel dilatation som leder till systolisk/diastolisk dysfunktion.
- Förmaksförstoring (särskilt med ASD) predisponerar för förmaksarytmier som förmaksflimmer och flutter.
3. Hjärtsvikt
- Stor oläkad VSD kan orsaka infantilhjärtsvikt (tachypné, dålig matintag, utebliven viktuppgång).
- Vuxen ASD kan leda till diastolisk hjärtsvikt och ansträngningsintolerans.
4. Lunghypertoni (PH)
- Högt flöde och tryck orsakar vaskulär medial hypertrofi och intimal hyperplasi.
- Eisenmenger syndrom: lungvaskulär resistans överstiger systemisk, med shuntomvändning. Median överlevnad 40–50 år med modern vård.
5. Infektiös endokardit
- Ökad risk, särskilt med VSD och peri-protetiska fall. Profylax per riktlinjer för tandläkaråtgärder.
6. Arytmier
- ASD: Förmaksflimmer/flutter förekommer hos 30–50 % av patienter vid 60 års ålder.
- VSD: Ventrikulära extrasystoler, sällan sustained ventrikulär takykardi.
7. Paradoxal emboli
- Venöst tromb korsar ASD/VSD in i systemisk cirkulation, orsakar stroke, mesenterial eller lymbisk ischemi.
8. Aortainsufficiens (VSD-specifik)
- Perimembranös eller suprakristal VSD kan orsaka aortaklaffprolaps som leder till aortainsufficiens (5–10 %). Kräver övervakning med ekokardiografi.
Behandling
- Små defekter: Observation; subakut bakteriell endokarditprofylax (omdiskuterad).
- Måttliga/stora defekter: Transkateteravslutning (ASD, muskulär VSD) eller kirurgisk reparation.
- Eisenmenger syndrom: Specialiserad lunghypertonibehandling; avslutning är kontraindicerad.
Livslång kardiologisk uppföljning är avgörande även efter reparation.