Produktionsplats
Hemoglobin syntetiseras i rött benmärg (myeloid vävnad) funnet i hålrummen av platta ben (bröstben, revbensbåg, bäcken) och ändar av långa ben (lårben, överarmsben).
Cellulär process
- Erytropoies: Hematopoietiska stamceller → erythroida progenitorer → erythroblaster → retikulocyter → mogna erythrocyter.
- Globinkedjesyntes: I erythroblaster, DNA-transkription producerar α- och β-globin mRNA, översatt på ribosomer.
- Hemsyntes: Sker delvis i mitokondrier (ALA-syntas) och delvis i cytosolen; järn infogas i protoporfyrin IX.
- Montering: Fyra globinkedjor (2α + 2β hos vuxna) binder var sin hemgrupp → funktionellt hemoglobin-tetramer.
Viktiga näringsämnen
- Järn (för hem)
- Vitamin B12 & Folat (för DNA-syntes i snabbt delande förstadier)
- Protein (för globinkedjor)
Reglering
Erytropoietin (EPO) från njurerna driver röd cellproduktion som svar på vävnadsyoxi. Återkopplingsslingor upprätthåller homeostas.
Klinisk relevans
Brister på järn, B12 eller folat orsakar anemi med karakteristiska röda cellförändringar (mikrocytär, makrocytär). Benmärgsrubbningar (aplasi, infiltration, leukemi) påverkar hemoglobinproduktion.
