ALS, även känd som Lou Gehrigs sjukdom, är en snabbt förlöpande och degenerativ neurologisk sjukdom. Sjukdomen angriper och förstör de motoriska nervcellerna, vilket försämrar hjärnans förmåga att styra och initiera muskelfunktioner – något som i förlängningen leder till förlamning och död. Enligt ALS Association diagnostiseras cirka 5 600 nya fall varje år i USA, och 60 procent av de nya patienterna är män. Eftersom ALS ännu saknar botemedel är det avgörande att diagnosticerade patienter snarast påbörjar en aktiv behandling för att bromsa den degenerativa processen – ett förlopp som är unikt i både hastighet och karaktär för varje individ.
De tidiga symtomen på amyotrofisk lateralskleros (ALS) är ofta så diskreta att de lätt förbises. Det vanligaste besväret som leder fram till diagnos är muskelsvaghet eller svårigheter att kontrollera en enskild lem. Det kan handla om att man snubblar, tappar saker eller blir trött i musklerna efter enkla vardagsuppgifter som att raka sig, borsta tänderna eller håret, eller skriva. Sluddrigt tal och en hes röst beror på svaghet i struphuvudets muskulatur, vilket också kan ge svårigheter att svälja vätskor. Ovanliga muskelryckningar, så kallade faszikulationer, samt kramper och spasmer kan förekomma och vara smärtsamma i tidiga skeden. Oförklarlig viktnedgång kan också uppstå till följd av förlusten av muskelmassa.
Vilka symtom som uppträder beror på var i nervsystemet de drabbade nervcellerna finns. Nedsatt tal- och sväljförmåga tyder på degeneration av nervceller i hjärnstammen och kallas "bulbara" symtom. Ökad salivutsöndring och oförmåga att svälja leder till dreglande, medan kvävning och återkommande aspiration ökar risken för lunginflammation. Cirka 25 procent av alla ALS-fall börjar med bulbara tecken, och 75 till 85 procent av alla patienter utvecklar så småningom dessa symtom.
Förlorad rörlighet i armar och ben, svaghet i andningsmuskulaturen och allmän muskeltrötthet är somatiska symtom som tyder på degeneration av nervcellerna i ryggmärgen. När dessa nervceller atrofierar uppstår muskelförlamning, vilket gör att patienten blir hjälplös och inte längre klarar av att vårda sig själv. De flesta ALS-patienter avlider i andningssvikt när mellangärdet och bröstkorgens muskler slutar fungera.
Från tidpunkten för diagnosen lever den genomsnittlige ALS-patienten i tre till fem år. En liten grupp patienter med en långsamt skridande form av sjukdomen har dock levt i 10 till 20 år. Vid denna ovanliga variant kan progressionen spontant avstanna, i likhet med remission. Depression är vanligt bland patienter, eftersom deras tankarförmåga och sinnen förblir helt opåverkade under hela sjukdomsförloppet.
Det finns idag ingen botande behandling mot ALS – endast läkemedel som lindrar symtomen och kan förlänga överlevnaden något, exempelvis riluzol. Uppstår tidiga varningstecken är det avgörande att snarast genomgå en utredning hos en kvalificerad neurologispecialist. Den skada som ALS orsakar går inte att återskapa, men studier har visat att lithiumbehandling kan ha en viss förmåga att bromsa sjukdomens progression.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online