PANDAS-syndrom: Förstå barndomsneuropsykiatriska störningar kopplade till streptokocker

Definition

PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infections) – delmängd av PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome). Plötslig debut OCD/tics ± neuropsykiatriska symptom efter Gruppe A Streptokocker (GAS) infektion.

Diagnostiska kriterier (Modifierade Swedo)

1. Närvaro av OCD och/eller ticsyndrom.
2. Pediatrisk debut (3 år–pubertet).
3. Episodisk förlopp (plötslig debut/flare, remission/relaps).
4. Association med GAS-infektion (positiv svalgodling, snabbt test, eller förhöjda ASO/DNase B-titrar).
5. Neurologiska avvikelser (koreiforma rörelser, motorisk hyperaktivitet, dysgrafi).
6. Symtom förklaras inte bättre av annan störning.

Kärnsymtom

• OCD: Smittorädsla, symmetri, skadeobsessions; kompulserande tvätt, kontroll, upprepning.
• Tics: Motoriska (ögonblundring, axelhopp) och/eller vocaliska (halsrensning, snarkning, koprolali).
• Komorbiditeter: Ångest (separation, panik), emotionell labilitet, irritabilitet/aggression, ADHD-liknande symtom, skolregression, sömnstörning, urinträngning, sensorisk känslighet.

Patrofysiologi

Molekylär mimicry: GAS M-protein antikroppar korsreagerar med basal ganglia (caudatus, putamen, globus pallidus) → neuroinflammation, dopaminreglering → neuropsykiatriska symptom.

Behandlingsalgoritm

1. Eradikera GAS: Penicillin/amoxicillin × 10 dagar (eller azitromycin om allergi). Överväg profylax (penicillin V 250 mg × 2 dagligen) för återkommande flares.
2. Immunmodulering (svår/terapiresistent): IVIG 2 g/kg över 2 dagar; plasmafares; kortikosteroider (kort burst).
3. Symptomatisk: KBT/ERP för OCD; alfa-2 agonister (guanfacin) eller antipsykotika (lågdos risperidon) för tics; SSRI för ångest/OCD (starta lågt, gå långsamt – aktiveringsrisk).
4. Stödjande: Skolanpassningar (504/IEP), familjeterapi, sömnhygien.

Prognos

Varierar. Många uppnår remission med behandling; vissa har kroniskt återkommande förlopp. Tidig igenkänning och aggressiv immunmodulering förbättrar utfall. Multidisciplinärt team (barnläkare, neurolog, psykiater, immunolog, terapeut) avgörande.