Churg-Strauss syndrom (CSS), numera ofta kallat eosinofil granulomatos med polyangiit (EGPA), är en sällsynt men allvarlig sjukdom som drabbar kroppens blodkärl. Sjukdomen kännetecknas av en inflammation i små och medelstora blodkärl – ett tillstånd som benämns vaskulit. Inflammationen kan skada kärlväggarna och leda till vävnadsskador samt funktionsnedsättning i olika organ. Sjukdomen betraktas som potentiellt livshotande och kräver därför snabb medicinsk utvärdering.
Symtomen varierar beroende på vilka organ och vävnader som påverkas. Sjukdomsförloppet beskrivs ofta i tre faser: en allergisk fas med astma, en eosinofil fas med förhöjda nivåer av en viss typ av vita blodkroppar, samt en vaskulitfas där blodkärlen inflammeras. Vanliga symtom inkluderar:
Diagnosen grundas på en kombination av symtombild, fysisk undersökning och laboratorieprover. Eftersom sjukdomen är sällsynt och symtomen kan likna andra tillstånd kan utredningen ta tid. Bland de undersökningar som kan användas finns:
Det finns idag ingen botande behandling för CSS, men rätt insatser kan lindra symtomen och förhindra bestående organskador. Behandlingen anpassas efter sjukdomens svårighetsgrad och kan innefatta:
Prognosen beror på hur svår sjukdomen är och hur väl den svarar på behandling. Med tidig diagnos och behandling har de flesta en god prognos och kan leva ett aktivt liv. Utan adekvat behandling kan dock allvarliga komplikationer uppstå, såsom bestående organskador, permanent funktionsnedsättning eller i värsta fall livshotande tillstånd. Regelbundna kontroller hos specialist är därför en viktig del av den långsiktiga vården.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online