Eosinofil Granulomatos med Polyangiit (EGPA), förr Churg-Strauss Syndrom, är en sällsynt ANCA-associerad vaskulit definierad av triaden: astma, eosinofili och nekrotiserande vaskulit av små/medelstora kärl.
Kliniska faser (Inte alltid sekventiella)
- Allergisk/Prodromal: Vuxen-debut astma, allergisk rinit, näspolypper, sinusit.
- Eosinofil: Vävnadinfiltration — lunginfiltrat, eosinofil gastroenterit, perikardit.
- Vaskulitisk: Systemisk nekrotiserande vaskulit — neuropati (mononeuritis multiplex), purpura, GI-iskemi, kardiomyopati, njure (mindre svår än GPA/MPA).
Diagnostiska kriterier (ACR 1990 / Chapel Hill)
≥4 av 6: Astma, Eosinofili >10 % eller >1500/µL, Neuropati, Lunginfiltrat (icke-fasta), Paranasal sinusavvikelse, Biopsi med extravaskulära eosinofiler.
Utredning
- ANCA (p-ANCA/MPO positiv ~40 %); B-status med diff, IgE, CRP/ESR
- Bilddiagnostik: Bröstfoto/CT (flyktiga infiltrat), hjärt-MR (myokardit), nervledningshastighet
- Biopsi: Nerv, muskel, hud, lung — eosinofila granulom, nekrotiserande vaskulit
Behandling (Five-Factor Score styr intensitet)
- FFS=0 (Ingen hjärt, GI, njur, ÖNH-påverkan, Ålder<65): Glukokortikoider ensamma (prednisolon 1 mg/kg → utfasning).
- FFS≥1: Glukokortikoider + Cyklofosfamid (induktion) → Azatioprin/MMF (underhåll).
- Refraktär/Recidiverande: Rituximab (icke-underlägsen CYC), Mepolizumab (anti-IL5, FDA-godkänt för EGPA), Benralizumab (framväxande).
- Adjuvant: Plasmaferes (svår njur/hjärt), IVIG.
Prognos
- 5-årsöverlevnad >85 % med modern terapi.
- Hjärtpåverkan = största dödlighetsdrivare.
- Recidiv vanliga (astma, ÖNH, neuropati); långtids lågdos GC ± steroid-sparande medel ofta nödvändiga.
