Pemfigus är inte ett enda tillstånd, utan en grupp sällsynta hudsjukdomar som orsakar blåsor på huden. Blåsorna uppträder oftast på könsorganen och runt munnen, men kan även förekomma på många andra ställen på kroppen. Pemfigus kan drabba alla åldersgrupper, men är vanligast bland äldre. Även om sjukdomen förekommer hos människor av olika etniska ursprung, drabbar den framför allt personer med Mellanöstern- eller judiskt påbrå.
Forskarna vet inte exakt vad som orsakar pemfigus, men man vet att det är en autoimmun sjukdom. Normalt producerar kroppen antikroppar som bekämpar skadliga inkräktare som bakterier och virus. Vid pemfigus angriper antikropparna istället kroppens egna friska hudceller, slemhinnor och proteiner som kallas desmogleiner. Desmogleiner har till uppgift att binda samman hudens celler.
Pemfigus kan också utlösas av läkemedelsbiverkningar. De läkemedel som oftast är inblandade är blodtrycksmediciner och kelaterande medel. Denna form av pemfigus försvinner vanligtvis när läkemedlet avbryts. Andra faktorer som kan bidra till sjukdomen är antikroppar som ses hos vissa personer med leukemi och lymfom.
De flesta symtom vid pemfigus är yttre och består av blåsor och öppna sår. Vilka tecken och symtom som uppträder beror på vilken typ av pemfigus du har.
Pemfigus kan vara svårt att diagnostisera, eftersom blåsor kan vara ett symtom på många andra hudsjukdomar. Diagnosen ställs genom att läkaren går igenom din sjukhistoria och familjehistoria, samt undersöker om det finns blåsor i munnen och på huden. Vid pemfigus separeras hudens översta lager lätt från de underliggande lagren, vilket är ett tydligt tecken på sjukdomen. Andra undersökningar som kan bekräfta diagnosen är hudbiopsi och blodprov.
Behandlingen syftar främst till att lindra symtomen och förebygga komplikationer. När pemfigus har spridit sig i kroppen blir den betydligt svårare att behandla. Vid lindrig pemfigus, som ännu inte har spridit sig, ges kortikosteroider som första behandlingsalternativ. Din läkare kan bedöma att kortikosteroiderna behöver kombineras med andra läkemedel, såsom immunsuppressiva medel, svampdödande läkemedel eller antibiotika.
Några komplikationer kan uppstå till följd av pemfigus. Den vanligaste är hudinfektion som uppstår till följd av blåsor och öppna sår. En sådan infektion kan spridas till blodet och orsaka sepsis (blodförgiftning), vilket kan bli livshotande. Enligt Mayo Clinic orsakas dödsfall vid paraneoplastisk pemfigus i hela 90 procent av fallen av andningsproblem som uppkommer som en komplikation av sjukdomen.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online