Rachipagus (från grekiska rhachis, rygggrad) är en sällsynt dorsal förening av siamesiska tvillingar förenade vid ryggkolonnen, utgör ~5% av siamesisk tvillingbildning. Fusion sker vid neuralrörsstadiet (dag 18–22 post-befruktning) med ofullständig separation av den embryonala disken.
Anatomiska drag
- Delade strukturer: ryggkolonn, ryggmärg/hinnor, möjligen dura, paraspinala muskler.
- Variabel visceral delning: hjärta, lever, GI, GU banor beroende på fusionsnivå (cervikal → sakral).
- Typiskt två huvuden, fyra övre extremiteter; undre extremiteter kan vara delade eller separata.
Klassificering (Spencer)
Rachipagus = dorsal förening vid rygggrad; kontrasteras med ventral (thorakopagus, omfalopagus) och lateral (parapagus) typer.
Kliniska utmaningar
- Neurologisk: Delad ryggmärg → fästrad ryggmärg, syringomyeli, neurogen blåsa/tarm, skolios.
- Kardiorespiratorisk: Delad mediastinum → komplex hjärtanatomi, restriktiv lungsjukdom.
- Ortopedisk: Kyfoskolios, höftdysplasi, benlängdskillnad.
- Renal/GU: Anomalier, neurogen blåsa.
Prenatal diagnostik och hantering
- Ultraljud (18–22 v) + fetal MRI delineerar anatomi.
- Multidisciplinärt rådgivande: neonatologi, neurokirurgi, hjärtkirurgi, ortopedi, etik, palliativ vård.
- Separationsmöjlighet: kräver duplicerade vitala organ, separerbara ryggmärgar, acceptabel neurologisk prognos. Många rachipagus tvillingar är inte separerbara.
Långsiktiga utfall
Överlevande står inför fysiska funktionsnedsättningar, behov av hjälpmedel, potentiell kognitiv påverkan från delade CNS strukturer. Psykosocialt stöd avgörande. Livskvalitet varierar brett; många leder meningsfulla liv med anpassningar.
