AIP = sällsynt genetisk defekt (enzym PBGD) → porfyriner bygger upp. Akuta attacker: allvarlig buk-smärta, illamående, kräkningar, psykos, förlamning, hjärtarytmi. Ingen kur. Diet stor roll i behandling/förebyggande. Alltid kontakta hematolog först – AIP kan vara livshotande vid fel hantering.
Kolhydrater (glukos) stoppar attack
Om man äter för lite kolhydrater → aktiveras PGC-1a → ökar ALAS-1 → akut attack. Stort kolhydratintag vänder processen (carb-loading).
Matkällor under attack
- Enkla kolhydrater (snabb effekt): frukt, honung, sirap, söta livsmedel. Honung särskilt bra – hög kolhydrat, går direkt från mage till blod (bra vid illamående).
- Komplexa kolhydrater (stabil nivå): bönor, havre, fullkornsbrot/pasta.
- Vid illamående: små, frekventa klunkar söta drycker (fruktsaft, sporterydrink).
Dosering
- Minst 300 g kolhydrater/dag (1200 kcal) under attack (Cell 2005).
- Små mängder jämnt: ≥50 g var 3:e timme.
- Första dos: mest enkla kolhydrater.
- Övervaka blodsocker var 3–4 timme (hemmonitor). >150 mg/dl → kontakta hematolog.
Diet för förebyggande
- 60 % kolhydrater (American Porphyria Foundation).
- 40–50 g fiber/dag (särskilt kvinnor – hormonella fluktuationer ökar attackrisk).
- Undvik högt protein (utlöser), undvik alkohol.
Varning
Om inte mild attack + glukosbelastning tidigt → sjukhusvård. Smärtstillande, antiemetika. Om inte kan äta → intravenös glukos. Svår attack → Panhematin (enda specifika medicin). Självbehandla ALDRIG utan läkarkontakt.
