Sicklecellanemi är en ärftlig blodsjukdom där de normalt runda röda blodkropparna får en avlång, segelformad skepnad – som en lie med spetsiga ändar. De onormala cellerna kan fastna i blodkärlen och blockera blodflödet, vilket skadar kroppen på flera olika sätt.
Hemoglobin är det ämne i de röda blodkropparna som transporterar syre från lungorna ut till resten av kroppen. När de sjuka blodkropparna inte kan röra sig fritt försämras syretillförseln i hela kroppen.
Friske röda blodkroppar är runda, mjuka och elastiska, vilket gör att de lätt kan passera genom även de minsta blodkärlen. Vid sicklecellanemi är hemoglobinets struktur felaktig, vilket gör att cellerna blir styva och segelformade. Dessa missformade celler fastnar lätt i kärlen och hindrar blodet från att flöda fritt.
När blodkärlen blockeras når syret inte fram till kroppens inre organ, och vävnader kan ta skada. Om exempelvis hjärnan inte får tillräckligt med syre kan det leda till stroke, enligt Sickle Cell Disease Association of America.
Segelformade röda blodkroppar har en betydligt kortare livslängd än friska – ofta bara 10–20 dagar jämfört med omkring 120 dagar för normala celler. Eftersom kroppen inte hinner producera nya celler i samma takt uppstår kronisk anemi. Många patienter behöver därför återkommande blodtransfusioner.
Sicklecellanemi kan upptäckas kort efter födseln med ett enkelt blodprov, som ingår i det allmänna screeningprogrammet för nyfödda i nästan samtliga delstater i USA. En tidig diagnos är viktig för att skydda barnet mot infektioner och organskador, enligt KidsHealth.org.
Sjukdomen kan orsaka ett brett spektrum av komplikationer, bland annat infektioner, svår anemi, skador på inre organ, akut bröstsyndrom med smärta i bröstet, huvudvärk, epileptiska anfall, skador på lungvävnad, andningssvårigheter, svullnad i händer och fötter, trötthet och svaghet, förstorad mjälte samt stroke.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online