1. Hem
  2. Alternativ medicin
  3. Bett och stick
  4. Cancer
  5. Sjukdomar och behandlingar
  6. Tandhälsa
  7. Kost och näring
  8. Familjehälsa
  9. Hälso- och sjukvårdsbranschen
  10. Psykisk hälsa
  11. Folkhälsa och säkerhet
  12. Kirurgi och ingrepp
  13. Hälsa

Svår (refraktär) celiaki: Komplikationer och hantering

Definition

Refraktär celiaki (RCD) = bestående villiatrofi och symtom trots strikt glutenfri diet (GFD) i >12 månader, efter uteslutande av andra orsaker. Två typer: RCD I (normala intraepiteliala lymfocyter) och RCD II (aberranta klonala IELs – pre-lymfom).

Komplikationer av långvarig obehandlad/refraktär sjukdom

SystemManifestationer
GIKronisk diarre, viktnedgång, malabsorption, proteinförlusttarm, ulcerös jejunitis
HematologiskJärnbrist, folat/B12-brist, koagulopati (vit K)
BenOsteopeni/osteoporos, osteomalaci, frakturer
HudDermatitis herpetiformis (IgA-deponer i dermala papiller)
NeurologiskGlutenataxi, perifär neuropati, kognitiv nedsättning, huvudvärk, epilepsi
ReproduktivOfruktbarhet, recidiverande missfall, förtidig förlossning
MalignitetEnteropati-associerad T-cellymfom (EATL) – RCD II; tunntarmadenocarcinom; ösofagus/orofaryngealt CA
ÖvrigaHyposplenism, autoimmuna sjukdomar (sköldkörtel, T1DM, Sjögrens)

Diagnostik vid misstänkt RCD

  1. Bekräfta ursprunglig diagnos (serologi + histologi + HLA-DQ2/8 + svar på GFD)
  2. Verifiera GFD-adherence (dietistgenomgång, TTG-IgA-trend, GIP avföring/urin)
  3. Uteslut mimik: SIBO, pankreasinsufficiens, IBD, lymfom, tropisk sprue, läkemedel (mykoferat, olmesartan)
  4. Upprepa endoskopi med duodenalbiopsier + flödescytometri för IEL-fenotyp (CD3+CD8− = aberrant → RCD II)

Hantering

  • RCD I: Strikt GFD + näringsåterställning + budesonid (topisk steroid) eller systemiska steroid → azatioprin/mykoferat för steroid-sparing
  • RCD II: Hög risk EATL. Kladribin, autolog stamcellstransplantation, eller kliniska studier. Nära uppföljning (kapselendoskopi, PET-CT).
  • Multidisciplinärt: GI, nutrition, patologi, hematologi/onkologi

Forebyggande

Tidig diagnos, strikt livslång GFD, regelbunden uppföljning (serologi, bengtäthet, näringslabbar) förhindrar progression till svår/refraktär sjukdom.

Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online