
Refraktär celiaki (RCD) = bestående villiatrofi och symtom trots strikt glutenfri diet (GFD) i >12 månader, efter uteslutande av andra orsaker. Två typer: RCD I (normala intraepiteliala lymfocyter) och RCD II (aberranta klonala IELs – pre-lymfom).
| System | Manifestationer |
|---|---|
| GI | Kronisk diarre, viktnedgång, malabsorption, proteinförlusttarm, ulcerös jejunitis |
| Hematologisk | Järnbrist, folat/B12-brist, koagulopati (vit K) |
| Ben | Osteopeni/osteoporos, osteomalaci, frakturer |
| Hud | Dermatitis herpetiformis (IgA-deponer i dermala papiller) |
| Neurologisk | Glutenataxi, perifär neuropati, kognitiv nedsättning, huvudvärk, epilepsi |
| Reproduktiv | Ofruktbarhet, recidiverande missfall, förtidig förlossning |
| Malignitet | Enteropati-associerad T-cellymfom (EATL) – RCD II; tunntarmadenocarcinom; ösofagus/orofaryngealt CA |
| Övriga | Hyposplenism, autoimmuna sjukdomar (sköldkörtel, T1DM, Sjögrens) |
Tidig diagnos, strikt livslång GFD, regelbunden uppföljning (serologi, bengtäthet, näringslabbar) förhindrar progression till svår/refraktär sjukdom.
Hälsa och Sjukdom © https://www.sjukdom.online