Wolf-Hirschhorns syndrom: Livslängd, dödsorsaker och prognos

Wolf-Hirschhorns syndrom (orsakat av en 4p-kromosomdeletion) har en varierande livslängd, men många individer når vuxen ålder. Ungefär 50 % överlever utöver 25 års ålder, med vissa som lever decennier längre.

Huvuddödsorsaker

• Barndom: Andningsvägsinfektioner (lunginflammation), aspiration och anfall.
• Vuxen ålder: Kardiovaskulära sjukdomar och stroke.

Omfattande, multidisciplinär vård – inklusive matstöd, anfallsbehandling, hjärtövervakning och utvecklingsterapi – förbättrar både överlevnad och livskvalitet avsevärt. Genetisk rådgivning är avgörande för drabbade familjer.