Struktur
Lysosom är sfäriska, membranbundna organeller (0,1–1,2 µm) som innehåller >60 hydrolytiska enzymer (proteaser, lipaser, nukleaser, glycosidaser) aktiva vid pH ~4,5–5,0. Lysosomala membranet skyddar cytoplassen via LAMP-proteiner och protonpumpar (v-ATPase).
Degraderingsvägar
Endocytos / Fagocytos → Endosom → Lysosom
- Extracellulärt material internaliseras → tidigt endosom.
- Mognad → sent endosom (flervescikulär kropp).
- Fusion med lysosom → sekundärt lysosom (fagolysosom).
- Enzymatisk nedbrytning → monomerer (aminon syror, sockrar, fettsyror) exporteras till cytoplassen via transportörer.
Autofagi
- Fagofor omger skadade organeller/proteiner → autofagosom.
- Autofagosom fusionerar med lysosom → autolysosom.
- Innehåll nedbryts; byggstenar återvinns för energi eller syntes.
Ytterligare funktioner
- Plasmamembranreparation (lysosomalt exocytos).
- Antigenpresentation (MHC klass II laddning i MIIC-kompartiment).
- Kolesterolhomeostas (NPC1/2 transport).
- Celldödsreglering (lysosomalt membranpermeabilitet frigör katepsiner).
Lysosomala lagringssjukdomar (LSDs)
Genetiska defekter i lysosomala enzymer/transportörer → substratackumulering → cellulär dysfunktion. Exempel: Gaucher, Fabry, Pompe, Tay-Sachs, Niemann-Pick. Behandlingar: ERT, substratreduktion, kaperonterapi, geneterapi.
Slutsats
Lysosom är cellens återvinningscentral, avgörande för homeostas, näringsåtervinning och kvalitetskontroll.
